米奇斯姨妈

米奇姨妈（直到你脱下衣服，它们看起来都一样）。后颅窝肿瘤还是其他？

阿西姆（Asim）包 米奇斯姨妈, 脑

51岁男性，无明显病史，表现为3个月以上的H / O间歇性头晕，间歇性头痛，下楼梯困难以及3天以上的H / O刺痛和麻木，右侧脸，右手和脚丫子。 MRI显示T2信号增加，整个小脑肿胀，包括小脑中部小花梗，伴有前脑膜和CP角水槽消融/闭塞。病变中心为异质性T2低点，表现出异质性对比增强，弥散限制的小焦点，CBV增加的焦点区域和胆碱与肌酸的比率高（2.18）&MR光谱上的乳酸峰很高。此时的鉴别诊断包括转移，高级别神经胶质瘤，淋巴瘤和结节瘤。

图1

这些是我们的鉴别诊断。您是否要添加其他任何鉴别诊断？

对胸部，腹部和骨盆进行CT扫描以寻找原发肿瘤。在CT胸部，有双侧不对称肺门腺病和下叶为主的结节性密度。总体胸部发现并非典型的sa虫病。支气管镜引导下肺门淋巴结活检显示非干酪性肉芽肿。腹部和骨盆CT检查不明显。

假定诊断为结节病，并给患者服用类固醇激素。患者的临床情况有所好转，5天后的MRI显示T2信号异常和质量效应有明显改善。增强病变的大小没有明显变化。患者出院后确诊为结节病，建议继续使用类固醇激素。

图2

2周后，由于左6神经麻痹，患者再次出现新的复视。此时的MRI显示肿物的间隔增大，FLAIR异常和增强。中部T2低点区域的异质性更高。在这个时间点上，非典型感染是我们的首要问题…

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米奇姨妈（直到你脱下衣服，它们看起来都一样）。颅骨转移瘤还是其他？

达伦·凯斯（Darren Kies） 米奇斯姨妈

一名59岁的妇女在头皮和脸部右侧出现了大约一年的感觉障碍和疼痛恶化的病史。她过去的病史没有什么特别的。她最初的检查工作涉及头部的成像，该成像揭示了整个颅骨内大小不一的多个溶解性病变。进行了未增强的CT检查（图1），并且在整个颅骨上可见多个大小不等的外切性溶解性病变。病变周围没有骨膜反应或硬化。没有颅内病变。由于未发现潜在的原发肿瘤，因此将患者转诊至神经外科医生进行活检。

术后她继续有类似的症状，提示大脑进行了MR成像（图2）。这些图像表明，与骨髓相比，一些界限分明的病变为T1低点和T2高强度，相邻皮层严重变薄。没有颅内病变。 T1高强度右硬膜下收集物是由于最近的手术所致。

成人颅骨多发性溶解性病变的鉴别诊断主要包括转移性疾病和多发性骨髓瘤。其他包括表皮样，毛刺和儿童的组织细胞增生。

你的诊断是什么？头骨中是否还有其他罕见原因引起溶骨性病变？

该患者进行了右额颅骨活检。病理显示非干酪性肉芽肿性炎症，与结节病一致。

结节病是一种原因不明的多系统性炎症，以肺，淋巴结和皮肤受累最为著名。骨骼受累很少见，约有5％的患者发生。最常见的受累部位是四肢和脊柱的小骨头，可以看到典型的“花边”溶解性病变。头骨的主要累及极为罕见。尼尔森（Nielsen）在1934年首次发表了报告，此后报道的病例不到35例。什么时候…

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米奇姨妈（直到你脱下衣服，它们看起来都一样）。海绵窦肿瘤还是其他？

毛里西奥·卡斯蒂略 米奇斯姨妈

一名患有进行性右侧颅神经麻痹的年轻男性被诊断为海绵窦综合征。进行了CT检查（图1），显示右海绵窦有一个肿块延伸到蝶窦。请注意，该块包含一些钙斑点，并且重塑了邻近的骨骼。在这一点上，鉴别诊断主要包括实体瘤（神经鞘瘤，神经纤维瘤，脑膜瘤，转移瘤（由于年龄和原发肿瘤的缺乏而较少），淋巴瘤和血管瘤）。获得了具有对比的MR成像，冠状T1图像（图2）表明肿块均匀而强烈地增大（也有心室扩张）。 Gd轴后影像（图3）显示了相似的发现，病变的前侧突出到右侧蝶筛窦隐窝区域。在后方，海绵窦扩张并且具有小的区域，没有增强对比度。鉴别诊断仍然相同。

图1-3：非对比CT，冠状Gd T1WI和轴向Gd T1WI。

你的诊断是什么？当海绵窦内有病变时，您应始终考虑什么？

重新评估了影像学检查，由于钙化和非增强区域，考虑了ICA部分血栓形成的动脉瘤的可能性。进行了血管造影（图4）。

图4.右ICA注射后的近侧3D DSA视图。

巨型动脉瘤占所有颅内动脉瘤的5％；预后不好：死亡率根据位置而定为50-100％。最常见的类型是囊性的，可以进一步细分为壁上有同心凝块层的壁囊，而没有壁的同心层。在第一种亚型中，它们的生长归因于壁内再出血和相关的炎症，这也导致明显的病灶周围水肿。他们流血时…

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米奇姨妈（直到你脱下衣服，它们看起来都一样）。脑膜瘤还是其他？

阿西姆（Asim）包 米奇斯姨妈, 脑

73岁的女士表现出六周的古怪行为，冷漠，表情失语和轻度头痛的病史。获得包括扩散和灌注成像的MRI。 MRI显示左额叶区域有T1低点（皮层）和轻度T2高强度（皮层）轴外质量。有多个中央T2高强度区域。在对比后T1加权序列上，除中央T2高信号区外，肿块明显增强。在扩散和灌注成像中，肿瘤的大部分部位分别存在明显的扩散限制和高rCBV。

此时，您的诊断是什么？脑膜瘤……对吗？

我们的术前诊断也是脑膜瘤。唯一需要担心的是，对于脑膜瘤，即使对于密集的细胞间变性脑膜瘤，其扩散限制也不过分。

外科医生和病理学家给我们带来了两个惊喜。当外科医生打开硬脑膜时，肿块在轴向内！当病理学家在显微镜下观察到肿瘤时，他们发现了扩散的大B细胞淋巴瘤，具有很高的增生指数（90-95％），并正式称其为“大的B细胞淋巴瘤，扩散，增殖率高，中间具有Burkitt淋巴瘤和大细胞淋巴瘤（WHO分类2008）”。

这是一个非常有趣的案例，因为肿瘤的生长没有遵循“神经放射学的基本规则”。尽管肿瘤起源于轴内隔室，但它的扩大方式和内部形态使它看起来像是轴外肿块。这不是日常神经放射学实践中常见的难题。在给定的解剖位置上区分病理的最佳方法是进行心理锻炼（我称其为“Curé算法”），该锻炼包括：a）正确识别病变发生的部位； b）恢复正常结构该舱室，c）召回…

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米奇姨妈（直到你脱下衣服，它们看起来都一样）。脑膜瘤还是其他？

阿西姆（Asim）包 米奇斯姨妈, 脑

51岁的女士表现出头痛和步态障碍。获得包括灌注成像的MRI。 MRI显示后颅窝硬膜外硬膜团，在T1加权序列上对灰质等强度，在T2加权序列上对灰质高强度。没有扩散限制。在T2加权序列上，病灶周围T2高强度呈楔形，横向并向上延伸，累及ver骨。相反，病变显示出强烈的均匀增强。在灌注研究中，rCBV显着增加。术前被诊断为脑膜瘤，患者计划切除。

在手术中，将肿物包囊，但胶囊紧密粘附于小脑。在组织病理学上，该肿瘤证明是具有40％MIB-1指数的恶性纤维组织细胞瘤（MFH）。

MFH是成人中最常见的软组织肉瘤，起源于成纤维细胞，成肌纤维细胞或未分化的间充质细胞。大多数患者年龄在50至70岁之间。男性受到的影响比女性多2-3倍。大多数MFH都是从头产生的，但是它们可以继发于先前的辐射，创伤，Paget病，慢性骨髓炎或良性骨肿瘤。 MFH最常见于下肢。头颈部区域涉及多达10％的病例。在头颈部，最常累及鼻腔和鼻旁窦。它在CT和MRI上的外观各不相同。在CT上，这通常是较大的叶状筛查组织块，对肌肉等价，伴随着相邻骨的破坏/重塑。多达5-20％的患者可能会出现钙化。在MRI上，它们在T1加权序列上对肌肉是等强度的，而在T2加权序列上是异质的高强度的。该肿瘤可同时具有实体和囊性成分。固体部分强烈增强。自发性出血很常见，可以掩盖原发性肿瘤。…

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米奇姨妈（直到你脱下衣服，它们看起来都一样）。颈动脉海绵窦瘘还是其他？

毛里西奥·卡斯蒂略 米奇斯姨妈, 头颈

一名中年妇女表现出左进行性眼球突出症。进行了对比增强的CT，显示轴向平面上左眼上静脉增大（见下文）。冠状位图像证实了这种异常，并表明眼外肌和眼眶后脂肪外观正常。

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体格检查未发现化学反应，视力减退或颅神经麻痹。因此，患者被送回进行瓦尔萨尔瓦（Valsalva）动作的重复增强CT扫描。这项研究表明，已经突出的左眼上静脉和右眼有轻微的额外增大（见下文）。影像学和临床表现的结合被认为与眼眶静脉曲张最兼容。病人选择了保守治疗。

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眼眶静脉曲张是错构瘤，由缓慢的流量，低压和薄壁的血管组成。当它们与其余的血液循环相通时，它们随着瓦尔萨瓦（Valsava），弯曲或俯卧姿势以及咳嗽和劳累而增大。它们产生的眼球突出可能会很痛苦，并且由于出血，它们的症状可能会严重恶化。它们也可能侵蚀邻近的骨骼。治疗非常困难，仅适用于反复出血，血栓形成，视神经受压和毁容的患者。鉴别诊断中包括的眶血管过程是两种类型的颈动脉海绵状瘘，而可能性较小的是静脉血栓形成。

在CC瘘中，同侧海绵窦可能会增大，尤其是在直接瘘中（见下文）。眼外肌也可能很大，并且眼后脂肪可能具有“脏”的外观。在大多数具有直接CCF的患者中，存在化学沉积，视力下降和颅神经麻痹。眼上静脉急性血栓形成的症状可能与直接CCF相似。间接CCF可能没有那么严重的症状，…

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米奇姨妈（直到你脱下衣服，它们看起来都一样）。 Lhermitte-Duclos还是其他？

毛里西奥·卡斯蒂略 米奇斯姨妈, 脑

一个年轻人表现出共济失调。进行了脑对比增强MRI，包括DWI和灌注。 T2WI在右下小脑半球显示混合强度病变，其中包含一些“深色条纹”。 DWI ADC图显示集中限制扩散。对比后，病变以条纹状增强，灌注显示出较低的rCBV（见下文）。在鉴别诊断中考虑Llermitte-Duclos病。

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对患者的进一步询问显示，症状在7天前突然发作。诊断为右小脑下后动脉区的亚急性梗塞被认为是发现的最可能原因。随访该患者，三个月后再次进行MRI检查，发现该部位仅有软化症和萎缩。

Llermitte-Duclos病（又称小脑增生性神经节细胞瘤）是Cowden综合征的CNS标志。它可能是小脑畸形错构瘤，几乎仅在该综合征中可见。典型的病变具有“灯芯绒状”或“虎纹状”的外观，在对比后不会增强，扩散受限制（大概是由于其高细胞度），并且灌注正常增加。 MRS显示较低的NAA，降低的Cho / Cr，升高的乳酸和较高的肌醇，有时光谱可能接近正常值（见下文）。 PET显示FDG积累增加。因此，将其与具有相似外观灌注的梗塞区分开来，如果有疑问，最好进行PET研究。另外，Llermitte-Duclos的对比度增强极为罕见。

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无题3 第135章

建议阅读：

Klish J，Juengling F，Spreer J，Koch D等。 Llhermitte-Duclos疾病：MR成像，正电子发射断层扫描，单光子发射CT和MR光谱评估。 AJNR Am J Neuroradiol 2001； 22：824-30

Moonis G，Ibrahim M，Melhem ER。 Llermitte-Duclos病的弥散加权MRI：2例报告。神经放射学2004; 46：351-54

Awwad EE，Levy E，Martin DW，Merenda GO。 Lhermitte-Duclos病的非典型MR表现…

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米奇姨妈（直到你脱下衣服，它们看起来都一样）。脑膜瘤还是其他？

毛里西奥·卡斯蒂略 米奇斯姨妈

一名年轻的非洲裔美国妇女出现了进行性左眼视力下降。获得了具有对比和灌注研究的脑部MRI。研究表明，硬脑膜病变累及左海绵窦的外侧，向上延伸并横穿蝶骨以向对侧前斜突突出。病变在T1WI上对灰质是同等强烈的，在T2WI上是暗的，在灌注图像上表现出均匀的homogeneous增强和rCBV升高（见下文）。作出脑膜瘤的临时诊断，并安排患者对左视神经管进行手术减压。

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手术前，先行胸部X光片检查，发现双侧肺门结节。手术被推迟，胸部CT检查证实了肺门异常，并显示了实质性异常（见下文）。基于这些发现，进行了结节病的检查并呈阳性。患者接受了类固醇治疗，视力得到改善。颅脑MRI检查显示病变较小。

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结节病在年轻（平均年龄：35岁）的非洲裔美国妇女中更为常见。一半以上的患者会出现神经系统疾病，通常是长期的。在约10％的患者中，结节病被隔离到CNS中。最常见的症状是头痛和颅神经麻痹（主要影响V，VII，VIII和III）。大约15％的患者患有硬脑膜疾病（通常伴有软脑膜侵犯）。硬脑膜疾病对治疗反应良好。相反，轴内疾病导致癫痫发作并且更难以控制。血管紧张素转换酶测试在50％的患者中呈阳性。本例的MRI表现是结节病的典型特征。在高达20％的脑膜瘤（尤其是成纤维细胞或过渡性脑膜瘤）中可以看到非常低的T2信号。请记住，大多数脑膜瘤在T2WI上对灰质是同等重要的（见下文）。

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建议阅读：

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米奇姨妈（直到你脱下衣服，它们看起来都一样）。黏膜乳头状室囊膜瘤还是其他？

毛里西奥·卡斯蒂略 米奇斯姨妈, 脊柱

这名年轻男性表现出慢性但进行性腰痛和下肢无力。腰椎的MR成像对比显示，硬膜内/硬脑膜病变从T12延伸至L4。病变“扩张”了椎管并引起了后椎体的显着重塑（扇形）。肿块的T1信号对比前大部分较低，T2信号大部分较高，并在ado后增强。它是大的黏液乳头膜室膜瘤吗？

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轴向图像分析表明，肿块累及椎管，但通过多个神经孔延伸到脊柱旁区域，包括右腰大肌。该诊断被重新考虑包括巨大的浸润性脊神经鞘瘤（稍后组织学确认）。

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神经鞘瘤是最常见的原发性脊柱肿瘤，主要发生在宫颈和胸腔区域。马尾区域的肿瘤仅占所有脊柱肿块的6％。大多数是神经鞘瘤。 “巨型”神经鞘瘤是罕见的，长的病变，会扩大，重塑或破坏邻近的骨骼。当它们延伸到椎旁肌筋膜平面时，它们被认为是“侵入性的”。症状从严重到轻度不等。主张完全切除，但并非总是可行的。大多数患者需要在肿瘤切除后进行脊柱融合术。也许，在现代文献中只有不到20例巨神经鞘瘤病例，几乎所有病例都在腰s部。它们与NF-2不相关。主要的鉴别诊断是黏膜乳头状室囊膜瘤。巨大的室管膜瘤在年轻的人群中更为常见，尽管体形较大，但它们并不倾向于产生局灶性的骨骼扇贝形和脊柱旁受累，这是巨大的神经鞘瘤通常表现出来的（见下图）。如NF-2所示，多发性神经鞘瘤也可能具有相似的外观。

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参考文献：

Sridhar K，Ramamurthi R，Vasudevan MC，Ramamurthi B.巨大的侵入性脊髓神经鞘瘤：定义和外科治疗。 J Neurosurg（Spine）2001； 94：210-215

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米奇姨妈（直到你脱下衣服，它们看起来都一样）。蛛网膜下腔出血或其他？

毛里西奥·卡斯蒂略 米奇斯姨妈

一名年轻女性因头痛持续一天而到一家外部医院就诊。进行了一次MR脑研究，并将其解释为显示了右侧颞/枕部的急性蛛网膜下腔出血。该患者被转移到我们医院接受治疗，在进行腰穿之前进行了头部CT检查。 CT被解释为正常。获得了脑脊液，也很正常。

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图像分析显示出仅在DWI，ADC和T2 *序列上可见的涉及头骨右下侧的伪影。发现该磁化率伪影是由于金属链引起的。到达我们的CT扫描仪后，技术人员卸下了链条以防止伪影。

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讨论：

在FLAIR图像中，施加反转脉冲以抑制来自CSF的正常信号强度。多种原因导致CSF信号的T2延长，使其在FLAIR上变亮，包括：吸入氧气，由于血液或感染引起的蛋白质增加，肿瘤，丙泊酚和高动力搏动，例如在基底池特别是动脉周围看到的那些。导致高强度CSF的伪像包括：运动，初始反转脉冲幅度不均匀，化学位移，串扰，截断，次优反转时间，成像平面重叠以及磁化率伪像。金属可能会导致模拟出血的CSF信号无效或CSF蛋白增加。这在带有牙套的患者的额叶区域中很常见。

参考文献：

  1. Cianfoni A，Martin MGM，Hesselink JR等。在由头部运动引起的单次快速自旋回波衰减衰减反转恢复成像上模拟伪影的蛛网膜下腔和脑室内出血：伪装成一个无意识的陷阱。 AJNR Am J Neuroradiol 2006； 27：843-849
  2. Tha KK，Terae S，Kudo K，Miyasaka K.在脑液减量反转恢复影像上鉴别高强度脑脊髓液的方法。
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